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前方憂傷
1型神經(jīng)纖維瘤（NF-1）是一種主要累及皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的多系統(tǒng)疾病，即使是一個(gè)家庭發(fā)病的患者，其臨床表現(xiàn)也會(huì)非常不同。一項(xiàng)納入1102名NF-1患者的研究發(fā)現(xiàn)，96.5%的患者表現(xiàn)出咖啡斑的皮膚癥狀，這是NF-1患者中比較常見的皮膚表現(xiàn)。那么從咖啡斑這一表現(xiàn)出發(fā)，該如何對(duì)NF-1進(jìn)行診治呢？
咖啡斑長(zhǎng)什么樣？
咖啡斑，或稱咖啡牛奶斑，顧名思義，其顏色像咖啡和牛奶混合后的棕色，表現(xiàn)為邊界清楚、色素沉著均勻的斑點(diǎn)或斑塊，通常為橢圓形，邊界平滑，z大直徑從1、2mm~20cm不等。在軀干或四肢可以看到孤立的大型咖啡斑，同樣邊界清楚但“不規(guī)則”。
組織學(xué)上，咖啡斑表現(xiàn)為黑色素細(xì)胞和基底角質(zhì)形成細(xì)胞的黑色素含量增加，可以看到巨大的黑素小體。據(jù)報(bào)道，與零星的咖啡斑相比，與NF-1相關(guān)的咖啡斑中，黑色素細(xì)胞數(shù)量增加，黑色素和巨大黑素小體的濃度增加。
單獨(dú)一個(gè)咖啡斑是很常見的胎記，大多在出生時(shí)就存在，或者在嬰幼兒期表現(xiàn)出來(lái)。但不止一個(gè)咖啡斑出現(xiàn)，或者6歲以后咖啡斑增加就不太尋常。散發(fā)性的咖啡斑通常在成年后逐漸消失，但在NF-1等綜合征中，新增的咖啡斑可能在整個(gè)童年和成年期繼續(xù)發(fā)展，并不會(huì)消失。
發(fā)病機(jī)制與陽(yáng)光照射有關(guān)嗎？
咖啡斑可能在身體的任何地方出現(xiàn)，常見于臀部和下肢，常見于軀干，在臉上不常見，這表明其發(fā)病機(jī)制與陽(yáng)光照射無(wú)關(guān)。據(jù)報(bào)道，在與NF-1相關(guān)的咖啡班中，真皮成纖維細(xì)胞分泌的肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子（HGF）和干細(xì)胞因子（SCF）增加，這表明這些生長(zhǎng)因子至少可能與一些咖啡斑中觀察到的表皮黑化增加有關(guān)。
咖啡斑如何治療？
咖啡斑本身并不需要治療，但如果患者有美容方面的需求，比如對(duì)于大型咖啡咖啡斑或長(zhǎng)在臉上的咖啡斑，可選擇進(jìn)行激光治療。治療的臨床結(jié)果各不相同，激光手術(shù)的并發(fā)癥包括皮膚變色和留下瘢痕，且常見復(fù)發(fā)。
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